Расщелина неба и губы причины

Расщелина губы и неба: современная коррекция лицевых аномалий.

Расщелина неба – самая распространенная врожденная аномалия лицевой области, которая встречается в среднем у 2% всех новорожденных. Данная патология являет собой не только серьезный эстетический дефект, но также приводит к развитию разнообразных стоматологических и отоларингологических осложнений в последующем.

Более подробно о предрасполагающих к формированию расщелин губы и неба факторах, а также о современных подходах к лечению данных лицевых аномалий, читайте на estet-portal в этой статье.

Расщелины губы и неба: причины возникновения и предрасполагающие факторы

В большинстве случаев причины возникновения аномалий остаются неизвестными. Существует наследственная предрасположенность к возникновению расщелин губы и неба. Курение и употребление алкоголем матерью во время беременности являются факторами, предрасполагающими к внутриутробному формированию данных аномалий развития у плода.

Около 15-40% новорожденных с расщелинами неба и губы имеют также другие врожденные структурные аномалии, чаще всего конечностей и сердца.

Расщепление губы и неба у плода возникает еще в первые два месяца его внутриутробного развития, когда происходит формирование челюстно-лицевых органов.

Читайте нас в Telegram

Расщепления неба, губы и альвеол: группы врожденных аномалий

Общеизвестно, что расщепление губы и неба могут встречаться одновременно, изолировано, а также в комбинации с расщеплением альвеолярного хребта.

Следует выделить такие три группы данных лицевых аномалий:

1. Расщепление губы и альвеол: составляют около 15% от всех патологий данной группы, могут быть односторонними или двусторонними, распространяться только на одну губу или на альвеолярный хребет;

2. Расщепление губы и неба: составляют около 25% от всех патологий данной группы. Дефект распространяется с одной или двух сторон от срединной линии лица через губы и альвеолярный хребет на твердое и мягкое небо;

3. Расщепление неба составляет около 60% от всех патологий данной группы. Дефект локализируется по средней линии неба, может распространяться как на мягкое, так и на твердое и мягкое небо.

Таким образом, в популяции наиболее часто встречается изолированное расщепление неба, известно также как «волчья пасть».

Расщепление губы и неба: современная коррекция врожденных аномалий

В большинстве случаев расщелина губы и неба диагностируются в родильном доме, но иногда это возможно совершить с помощью ультразвукового исследования плода еще в период беременности матери.

Лечение расщеплений губы и неба требует командного терапевтического подхода пластических хирургов, челюстно-лицевых хирургов и врачей-ортодонтов.

Первичная хирургическая коррекция расщелины губы происходит в среднем в возрасте около 4 месяцев, расщелины неба – 9 месяцев первого года жизни ребенка соответственно. Она включает в себя проведение хейлопластики и ураностафилопластики.

Целями операций являются устранение врожденных дефектов губ и неба, восстановление целостности и перемещение мышц в анатомически правильное положение, создание достаточной глубины преддверья рта. Костные дефекты альвеолярного хребта исправляются в возрасте 9-11 лет с помощью операции альвеолопластики.

У детей с расщеплением неба часто наблюдается нарушение слуха. Это связано с аномальным расположением и функционированием у них евстахиевых труб. Вследствие плохой вентиляции среднего уха происходит местная гиперпродукция слизистого секрета, что не приводит к развитию воспаления, но способствует снижению слуха. Данное состояние корректируется с помощью тимпаностомических трубок.

Кроме того, при врожденном расщеплении губ и неба речь, как правило, имеет носовой оттенок и может быть в некоторой степени невнятной. В таких случаях дизартрия часто с возрастом исчезает самостоятельно, но в некоторых случаях необходимо проведение речевой терапии.

Расщелина неба и губы причины.

Рождение малыша — долгожданный момент для многих. Но бывают случаи, когда радостные известия сопровождаются событиями, к которым родители не готовились заранее. К таким неожиданностям относятся врожденные аномалии и дефекты, омрачающие появление ребенка на свет. Расщелина губы и неба — наиболее распространенный врожденный дефект лица. В народе аномалии именуются «зайчьей губой» (расщелина губы) и «волчьей пасти» (расщелина неба). Их формирование происходит в первом триместре беременности, с 5 по 11 неделю эмбрионального развития.

«Зайчьей губой» называют аномалию, которая характеризуется частичным или полным отсутствием сращения тканей верхней губы. Она может развиваться в виде самостоятельного состояния, а может комбинироваться с расщелиной неба. «Волчья пасть» — разрыв, незаращение неба в его центральной или боковой части. Оно может располагаться в какой-то определенной отрасли (передняя костная ткань или мягкая ткань заднего неба) или проходить по всей длине.

На организм матери в период беременности могут оказывать неблагоприятное воздействие ряд факторов, результатом чего становится появление такой аномалии, как расщелина губы и неба. Причины патологии следующие:

• Наследственная предрасположенность — у человека, родившегося с расщелиной, есть вероятность передать это состояние в наследство своему ребенку в 7-10 % случаев.
• Заболевание вирусного генеза, перенесенные матерью в первом триместре беременности (краснуха, цитомегаловирус, герпесвирусная инфекция, токсоплазмоз).
• Обременена экологическая и радиационная обстановка в области проживания женщины в момент вынашивания ребенка.
• Хронические болезни и прием препаратов с тератогенным действием на их фоне.
• Вредные привычки матери (злоупотребление спиртными напитками, табакокурение, употребление наркотических препаратов).

Классификация расщелин губы и неба

На основе анатомо-физиологических особенностей была разработана классификация ущелий. Для удобства восприятия информацию мы представим в виде таблицы.

Уединенные расщелины верхней губы

С 1 стороны, с 2 сторон

Неполные (с деформацией носа или без нее)

С 1 стороны, с 2 сторон

С 1 стороны, с 2 сторон

Уединенные расщелины неба

Те, что затрагивают только область мягкого неба

Субмукозные, неполные, полные

Те, что затрагивают область мягкого и твердого неба

Субмукозные, неполные, полные

Полные расщелины неба и альвеолярного отростка

С 1 стороны, с 2 сторон

Расщелины переднего отдела мягкого неба, верхней губы и альвеолярного отростка

С 1 стороны, с 2 сторон

Сквозные трещины, поднимают верхнюю губу, альвеолярный отросток, твердое и мягкое небо

Расщелины губы и неба (фото ниже) атипичного характера

Диагностика

Патология определяется еще в период беременности. Врожденная расщелина верхней губы и неба визуализируется уже на 16-20 неделе эмбрионального развития. В случае если все 3 основных УЗИ-обследования малыш отворачивается от датчика аппарата так, что разглядеть структуры трудно, может быть ложный результат обследования. Отзывы родителей, у которых родились дети с врожденными аномалиями, подтверждающие возможность ложных результатов, причем в обе стороны. Некоторым говорили о том, что малыш родится больным, а в результате ребенок ничем не отличался от своих сверстников. Или же, наоборот, родители были уверены в крепком здоровье малыша, а он рождался с патологией.

Кормление ребенка с аномалией

Прежде чем дело дойдет до устранения проблемы, нужно решить вопрос с питанием малыша. Кормление детей с расщелиной губы и неба имеет свои особенности, поэтому мамы должны придерживаться правил, которые различаются в зависимости от формы патологии. Если ребенок имеет лишь аномалию строения губы, то проблем с захватом губами соска и присасиванием у него не будет. Расщелина губы и неба или только неба требует определенной модификации малыша к приему еды, поскольку в отверстие между носовой и ротовой полостью может затекать молоко, а также отсутствует необходимое давление для процесса сосания. Как молоко попадает в носовую полость, так и воздуха аналогично поступает в ротовую и, соответственно, в желудок. Малыши нуждаются в длительном горизонтальном положении после еды, чтобы лишние вышли пузырьки воздуха. Первые месяцы жизни сопровождаются частыми коликами, срыгиваниями, может доходить даже до рвоты.

• Использовать грудное вскармливание или кормление с помощью бутылочки (из чашки или ложкой кормить нет необходимости).
• Массировать молочные железы к кормлению. Это увеличит количество рефлекторно поступление молока, и малышу не придется прикладывать большие усилия.
• Соблюдать правила кормления по требованию. Чаще прикладывать малыша к груди.
• Проводить пальцевое сдавливание ареолы, что позволяет увеличить выбухание соска. При необходимости использовать специальные накладки, подбирая под размер ротовой полости ребенка.
• При ощущении ненасищения малыша собрать остатки молока молокоотсосом и докормить из бутылочки. Соска также подбирается индивидуально, с учетом анатомических особенностей.

Принципы лечения

Дети с расщелинами губы и неба требуют хирургического вмешательства. Это необходимо не только для устранения косметического дефекта, но и для восстановления функции пищеварительного тракта и дыхательной системы.

Сроки проведения операций, их количество, объем вмешательства определяет непосредственно хирург. Расщелина губы и неба устраняется следующими методиками:

• хейлопластика;
• ринохейлопластика;
• ринохейлогнатопластика;
• велопластика;
• палатопластика;
• костная пластика.

Все эти виды вмешательств относится к первичной хирургии врожденных расщелин. В дальнейшем могут потребоваться вторичные операции, которые являются частью коррекции внешнего вида и остаточных явлений.

Ринохейлопластика

Это хирургическое вмешательство по восстановлению анатомо-физиологических особенностей носа и верхней губы. Расщелина верхней губы и неба не устраняется путем подобного вмешательства, а вот для проведения коррекции «зайчьей губы» ринохейлопластика считается операцией выбора.

• восстановление работы мышечного аппарата верхней губы;
• коррекция красной каймы;
• формирование нормальных размеров преддверья рта;
• восстановление правильного расположения крыльев носа;
• коррекция симметричности;
• формирование дна носовых ходов.

В большинстве случаев используются такие методики, чтобы рубцы и шрамы были как можно менее заметны. Верно подобранная методика вмешательства, степень первичной деформации тканей и хрящей и правильное ведение постоперационного периода — факторы, определяющие необходимость проведения вторичной хирургии после полного восстановления пациента. Односторонний патологический процесс позволяет провести операцию по достижении 3-месячного возраста ребенка, двусторонний — после полгода. После пластики ребенка кормят или с ложки, или через назогастральный зонд, что зависит от общего состояния и возраста пациента. Через 3-4 дня можно вернуться к методу, который используется постоянно.

Ринохейлогнатопластика

Дети с расщелинами губы и неба могут избавиться от патологии с помощью подобного вмешательства. Эта операция направлена на устранение анатомических нарушений носа, верхней губы и альвеолярного отростка. Позволяет провести коррекцию сквозных дефектов. Двусторонняя расщелина губы и неба — одно из показаний к ринохейлогнатопластике. Оптимальным периодом для проведения операции является детский возраст, пока постоянный прикус еще в полной мере не сформирован, а также еще не произошло прорезывание верхних клыков.

Велопластика

Расщелина верхней губы и неба восстанавливается с помощью одновременного использования нескольких оперативных методик. Специалисты комбинируют элементы хейлоринопластики и велопластики (коррекции мягкого неба). Вмешательство проводится со следующими целями:

• восстановление глотательной функции;
• коррекция процессов дыхания;
• восстановление фонации и речи.

Если ребенок может научиться питаться так, чтобы пища не попадала из ротовой полости в нос, то с речевым аппаратом дела обстоят хуже. Серьезные изменения языка не поддаются самостоятельной коррекции. Это важный момент в первые несколько лет, когда ребенок учится говорить и формирует свои индивидуальные способности (петь, читать стихи). Велопластика проводится с 8-месячного возраста. Обычно операция переносится хорошо, и уже через 1-2 суток малыш может кушать самостоятельно.

Палатопластика

Дети с расщелиной губы и неба (инвалидность таких малышей находится под вопросом) могут нуждаться в нескольких этапах операции, которые проводят с определенными интервалами. Если врожденный дефект коснулся не только губу, альвеолярный отросток и мягкое небо, но и твердое небо, такое состояние является показанием к проведению палатопластики. После коррекции анатомии мягкого неба щель в твердом автоматически сужается. К 3-4 годам она становится такой узкой, что восстановить целостность можно без значительных травматических нарушений. Такая двухэтапная коррекция имеет следующие преимущества:

• раннее восстановление условий для нормального развития речевой функции;
• барьер для нарушений в зонах роста области верхней челюсти.

Одноэтапное восстановление возможно, но в этом случае увеличивается риск недоразвития верхней челюсти.

Костная пластика

Эта операция выполняется хирургом, но координируется с ортодонтом. Проводится в период смены временного прикуса на постоянный (7-9 лет). В ходе вмешательства берут аутотрансплантат из большой берцовой кости пациента и пересаживают в зону расщелины альвеолярного отростка. Трансплантат позволяет восстановить целостность кости верхней челюсти и создать оптимальные условия для прорезывания постоянных зубов.

Вторичная хирургия

Расщелина губы и неба — врожденная аномалия, которая может оставлять след на лице человека в течение всей его жизни. Большинство пациентов нуждаются в проведении вторичных пластических операций, цель которых заключается в следующем:

• коррекция внешнего вида;
• восстановление речевой функции;
• устранение аномальных сообщений между двумя полостями (носовой, ротовой);
• перемещение и стабилизация верхней челюсти.

1. Верхняя губа Большинство пациентов, которые хотят провести коррекцию верхней губы, сосредотачивают свое внимание на том, что после первичного вмешательства остался рубец. Желание его устранить и приводит к хирургу. Необходимо помнить, что любой шрам или рубец можно сделать менее заметным, уменьшить в размере, но избавить от него полностью невозможно. Частые деформации:

• противоестественный изгиб красной каймы;
• асимметрия;
• нарушение функций мышечного аппарата;
• патологическая полнота.

2. Нос Аномалии верхней губы сочетаются с деформацией носа. Вторичная хирургия носа нужно практически для всех пациентов. Степень деформации зависит от выраженности первичной патологии. С целью коррекции асимметрии, эстетического вида, восстановление носовой перегородки проводится ринопластика. Незначительные изменения, которые требуют коррекции, могут быть проведены в раннем детстве. Большие вмешательства можно только после 16-17 лет, когда скелет человека полностью сформирован. 3. Мягкое небо Следствием сложных расщелин и их первичной хирургии может становиться велофарингеальная недостаточность. Это патологическое состояние, сопровождается гнусавостью голоса, неопределенностью языка. Хирургические манипуляции направлены на устранение речевого дефекта. Проведение операции разрешено в любом возрасте, но перед этим лучше проконсультироваться с логопедом и подтвердить невозможность правки языка другими способами. Преждевременно оценить результат операции на мягком небе невозможно, так как мышечный аппарат этой области очень чувствителен к внешним вмешательствам, а значит, рубцовые изменения после первичной хирургии всегда значительные. Для восстановления функциональных особенностей проводят следующие манипуляции:

• повторную мышечную пластику без или с одномоментным удлинением;
• пластика мягкого неба, используя глоточный лоскут.

Особенностью позднего послеоперационного периода является работа с квалифицированным логопедом и сурдологом.

4. Ороназальние фистулы Это частая проблема пациентов, прооперированных по поводу расщелин неба и губы. Фистула представляет собой отверстие между двумя полостями. Частая локализация — область альвеолярного отростка, твердое небо. В раннем возрасте такие отверстия становятся причиной попадания пищи в нос, но дети приучаются контролировать состояние. Также результатом становится гнусавость и невнятность голоса. Устранение ороназальних фистул проводится путем костной пластики с формированием дна носовых ходов.

Заключение

Расщелина губы и неба, инвалидность при которой остается под вопросом, относится к врожденным состояниям. В случае сочетания двустороннего тяжелой патологии с другими аномалиями возможно получение инвалидности. Наличие единичной патологии без сопутствующих аномалий врожденного характера сказывается не мешает человеку самостоятельно себя обслуживать и не сопровождается отклонениями в других сферах (умственной, психической, сенсорной). В таких клинических случаях больного инвалидом не признают.

Расщелина неба.

Расщелина неба

Расщелина нёба (волчья пасть) – отверстие или расщелина в нёбе. Расщелина может быть твердого нёба и мягкого нёба. Частота патологии – 1 на 600–1000 новорожденных. Волчья пасть часто сочетается с другим и аномалиями развития челюсти, особенно с дефектом губы («заячья губа»).

У девочек эта патология встречается в 2 раза чаще.

Причины возникновения

Челюстно-лицевой аппарат у плода формируется в первые 8 недель беременности. Патологию вызывает влияние тератогенных факторов в этот период (экологические причины, вредные условия труда, вирусная инфекция, прием некоторых медикаментов в первые месяцы беременности, курение, алкоголь).

Факторы, способствующие возникновению патологии:

• Употребление алкоголя, наркотиков, курение до и во время беременности;
• Прием лекарственных средств с тератогенным действием в первом триместре беременности;
• Ожирение II–III степени;
• Действие вредных веществ на производстве;
• Неблагоприятная экологическая обстановка;
• Дефицит фолиевой кислоты в организме матери;
• Возраст матери старше 35 лет;
• Тяжелый токсикоз;
• Наследственная предрасположенность;
• Механические травмы, сильные психические потрясения матери.

Клиника «волчьей пасти» видна сразу при осмотре ребенка. После рождения дыхание ребенка затруднено, воздух не согревается, не увлажняется достаточно, поэтому он предрасположен к болезням дыхательных путей. Ребенок не может сосать молоко, его приходится кормить с использованием специальных приспособлений.

Дальнейшие изменения в челюстно-лицевом скелете препятствуют правильному формированию речи, появляются проблемы со слухом. В среднем ухе накапливается жидкость, возникают отиты, которые могут спровоцировать потерю слуха.

У детей с волчьей пастью, как правило, кривые зубы, которые смещены, выпирают, заходят друг за друга, есть лишние зубы, нарушен прикус. По физическому и умственному развитию дети с волчьей пастью не отстают, но дети могут замыкаться в себе, переживая свое состояние.

Диагностика

Выявить признаки заболевания у плода можно с помощью ультразвукового исследования с 14–16 недель беременности. Однако если дефект небольшой, его выявляют только при визуальном осмотре новорожденного.

Виды заболевания

• Незаращение только мягкого нёба;
• Сочетанное незаращение мягкого нёба, части твердого;
• Полное незаращение твердого и мягкого нёба с одной стороны;
• Полное незаращение твердого и мягкого нёба с двух сторон.

Действия пациента

До проведения оперативного вмешательства по пластике нёба для грудных детей применяют специальные обтураторы, облегчающие сосание и кормление.

На сегодняшний день врожденные дефекты развития нёба устраняют с помощью хирургического вмешательства, в ходе которого восстанавливают целостность верхней губы, альвеолярного отростка, проводится пластика верхнего нёба.

В раннем детском возрасте выполнение пластики твердого нёба затруднительно ввиду малых размеров ротовой полости, поэтому проводят велопластику – сшивание мягкого нёба.

Операции по устранению челюстно-лицевых врожденных пороков обычно проводятся поэтапно.

На сегодняшний день основной методикой лечения врожденного дефекта нёба является уранопластика по Лимбергу. При сочетании патологии нёба с заячьей губой проводится хейлопластика – коррекция верхней губы.

Послеоперационный уход включает прием только протертой пищи, щелочное питье, соблюдение постельного режима. Тщательное внимание следует уделять уходу за ротовой полостью: орошения рта слабым раствором перманганата калия после приема пищи. Несколько раз в день выполняется дыхательная гимнастика (надувание воздушных шариков). С 14 суток проводят специальный комплекс упражнений и пальцевой массаж мягкого нёба. Для предотвращения послеоперационной инфекции применяют антибиотики, для купирования болевого синдрома – обезболивающие препараты.

Осложнения

Осложнения у детей с расщеплением нёба начинаются с рождения: во время родов возникает аспирация околоплодной жидкости в дыхательные пути. У новорожденного затруднено дыхание, сосание невозможно, что приводит к отставанию ребенка в весе и развитии. Нарушается нормальное функционирование верхних пищеварительных и дыхательных путей, развитие речи, слуха. В связи с нарушением процесса правильного формирования звуков изменена речь. Дефект нёба приводит к выходу через нос вдыхаемого воздуха, попаданию в нос пищи, жидкости. Через расщелину жидкость может попасть в евстахиевы трубы, пазухи носа, способствуя развитию отита, синуситов.

Отмечается наличие деформации прикуса, зубов, нарушающей процесс жевания пищи.

Профилактика

Отказ от вредных привычек до и во время беременности, рациональное питание, избегание стрессов, травм, вирусных инфекций.

Причины врожденных расщелин губы, твердого и мягкого неба.

РИНОЛАЛИЯ

Причины врожденных расщелин губы, твердого и мягкого неба

Врожденные дефекты лица и неба являются следствием разнообразных внешних и внутренних воздействий на эмбрион. Это самые разные патогенные факторы (эндогенные и экзогенные), воздействующие на плод на раннем этапе его развития — до 7-9 недель, когда происходит формирование челюстно-лицевой системы.

Появление многообразных форм расщелин неба зависит от времени возникновения и действия факторов, нарушающих ход развития неба, характера этих факторов и степени нарушения хода развития зародыша.

В литературе имеются различные суждения о причинах врожденных дефектов лица, расщелин верхней губы и неба:

1) Генетические факторы. Многие авторы подчеркивают наследственный характер этих аномалий. Большое значение неблагоприятной наследственности придают зарубежные исследователи. Однако, полной ясности в этом вопросе пока еще нет.

2) Немаловажное значение в развитии расщелин лица, верхней губы и неба придается биологическим факторам (заболеваниям матери во время беременности), прежде всего, коревой краснухи, гриппа, эпидемического паротита, токсоплазмоза, малярии, бактериям паратифа, брюшнотифозной и дизентерийной палочкам и др.

3) Причиной расщелин могут быть химические факторы — контакт с многими вредными химическими веществами, широко применяемыми в быту и промышленности: хлор, бензин, формальдегид, ядохимикаты, кислоты, окись азота, фенолы.

4) В последние годы отмечается негативная роль плохого состояния и загрязнения окружающей среды в увеличении частоты рождаемости детей с пороками развития. Немаловажное значение играет радиационное излучение. Зарегистрированы случаи рождения детей с расщелинами, родители которых получили большие дозы излучения. Резко вырос % числа врожденных расщелин после аварии на Чернобыльской АЭС в пораженных радиацией зонах.

5) Среди причин расщелин — влияние алкоголя, курение, наркомания.

6) Особая роль в возникновении аномалий развития придается различным лекарственным веществам. Это жаропонижающие, противосудорожные, антипаразитические средства, некоторые антибиотики, препараты группы кортизонов, психотропные, седативные средства, витамины и особенно гормональные препараты и их синтетические аналоги. Фактор, влияющий на возникновение расщелин — это бесконтрольный прием лекарственных препаратов.

7) Рождение детей с расщелинами было отмечено при дефиците основных питательных веществ и ряда микроэлементов, например, меди, марганца, магния и особенно цинка. Причинами расщелин могут быть как гипоавитаминозы, так и гиперавитаминозы (в частности, перенасыщение организма плода витамином А).

8) Дискутируется вопрос о влиянии социальных факторов на развитие расщелин неба (стрессовые ситуации, психические травмы, психические воздействия, нарушения, связанные с бытовыми неудобствами, с повышенным уровнем шума, семейные неурядицы и т.п.). Их значение пока в полной мере не изучено.

9) Среди причин врожденных расщелин — заболевания матери, общее состояние ее здоровья в период беременности: эндокринные нарушения, нарушения кровеносно-сосудистой системы, почечная недостаточность, гинекологическая патология, анемия, состояние истощения и т.п.

10)Примерно 20% приходится на неизученные случаи: беременность близнецами, многочисленные предшествующие аборты, попытка прервать беременность, ускоренное протекание беременности, возраст родителей более 40 лет, очередность, порядковость беременности и т.д.

Виды врожденных расщелин

Открытая органическая ринолалия может быть врожденной и приобретенной. По своему виду дефекты неба разнообразны. Расщелины могут быть следующего вида: сквозные и изолированные (несквозные), полные и неполные, односторонние и двусторонние. Различие их состоит в размере и расположении.

Сквозная расщелина: это комплексное нарушение целостности верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба.

Изолированные расщелины: это нарушение целостности мягкого неба или твердого неба, расщелина может доходить до альвеолярного отростка, иногда захватить его, но он при этом остается целым.

Сквозные расщелины могут быть односторонними и двусторонними. Односторонние расщелины могут правосторонними и левосторонними. Изолированные расщелины делятся на полные, неполные и подслизистые (субмукозные).

Особенно трудна диагностика подслизистой (субмукозной, скрытой) расщелины твердого неба, когда расщелина твердого или мягкого неба не видна, так как располагается под слизистой оболочкой в полости рта. Она часто сочетается с укорочением и истончением мягкого неба. Подслизистую расщелину визуально обнаружить трудно. Можно обнаружить при произнесении гласного а. В этом случае слизистая оболочка втягивается в дефект в форме вогнутого треугольника, который хорошо заметен, и величина которого будет соответствовать костной расщелине. Такую щель можно прощупать при мягком нажиме на задний край твердого неба.

Классификация расщелин

Наиболее частые аномалии

А — Односторонняя расщелина верхней губы и боковой дефект твердого и мягкого неба.

Б — Двусторонняя расщелина верхней губы и срединный дефект твердого и мягкого неба.

Расщелина верхней губы.

Срединный (шаровидный) носовой отросток.

Резцовая часть срединного носового отростка.

Отросток твердого неба.

Язычок мягкого неба.

Учреждения, в которых оказывается коррекционная помощь детям с ринолалией

Коррекционная помощь детям с ринолалией оказывается в следующих учреждениях:

1. Специальное дошкольное образовательное учреждение для детей с тяжелыми нарушениями речи.

2. Специальная логопедическая группа в массовом детском саду.

3. Логопедический кабинет в поликлинике.

4. Специальная речевая или массовая общеобразовательная школа.

5. Межобластные лечебно-консультативные центры, осуществляющие диспансерное наблюдение и лечение детей с челюстно-лицевой патологией (Москва, Екатеринбург, Ставрополь).

В Москве вопросами комплексной реабилитации таких детей уже в течение многих лет успешно занимаются в Научно-практическом центре медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы. Идея организации центра принадлежит доктору медицинских наук, профессору, академику РАЕН Андрею Георгиевичу Притыко. В центре разрабатываются и внедряются в практику новые диагностические и лечебные методики, позволяющие осуществлять реабилитацию детей с первых дней жизни. Специалистами центра разработана система комплексной помощи детям с врожденными расщелинами верхней губы и неба.

РИНОЛАЛИЯ

Причины врожденных расщелин губы, твердого и мягкого неба

Врожденные дефекты лица и неба являются следствием разнообразных внешних и внутренних воздействий на эмбрион. Это самые разные патогенные факторы (эндогенные и экзогенные), воздействующие на плод на раннем этапе его развития — до 7-9 недель, когда происходит формирование челюстно-лицевой системы.

Появление многообразных форм расщелин неба зависит от времени возникновения и действия факторов, нарушающих ход развития неба, характера этих факторов и степени нарушения хода развития зародыша.

В литературе имеются различные суждения о причинах врожденных дефектов лица, расщелин верхней губы и неба:

1) Генетические факторы. Многие авторы подчеркивают наследственный характер этих аномалий. Большое значение неблагоприятной наследственности придают зарубежные исследователи. Однако, полной ясности в этом вопросе пока еще нет.

2) Немаловажное значение в развитии расщелин лица, верхней губы и неба придается биологическим факторам (заболеваниям матери во время беременности), прежде всего, коревой краснухи, гриппа, эпидемического паротита, токсоплазмоза, малярии, бактериям паратифа, брюшнотифозной и дизентерийной палочкам и др.

3) Причиной расщелин могут быть химические факторы — контакт с многими вредными химическими веществами, широко применяемыми в быту и промышленности: хлор, бензин, формальдегид, ядохимикаты, кислоты, окись азота, фенолы.

4) В последние годы отмечается негативная роль плохого состояния и загрязнения окружающей среды в увеличении частоты рождаемости детей с пороками развития. Немаловажное значение играет радиационное излучение. Зарегистрированы случаи рождения детей с расщелинами, родители которых получили большие дозы излучения. Резко вырос % числа врожденных расщелин после аварии на Чернобыльской АЭС в пораженных радиацией зонах.

5) Среди причин расщелин — влияние алкоголя, курение, наркомания.

6) Особая роль в возникновении аномалий развития придается различным лекарственным веществам. Это жаропонижающие, противосудорожные, антипаразитические средства, некоторые антибиотики, препараты группы кортизонов, психотропные, седативные средства, витамины и особенно гормональные препараты и их синтетические аналоги. Фактор, влияющий на возникновение расщелин — это бесконтрольный прием лекарственных препаратов.

7) Рождение детей с расщелинами было отмечено при дефиците основных питательных веществ и ряда микроэлементов, например, меди, марганца, магния и особенно цинка. Причинами расщелин могут быть как гипоавитаминозы, так и гиперавитаминозы (в частности, перенасыщение организма плода витамином А).

8) Дискутируется вопрос о влиянии социальных факторов на развитие расщелин неба (стрессовые ситуации, психические травмы, психические воздействия, нарушения, связанные с бытовыми неудобствами, с повышенным уровнем шума, семейные неурядицы и т.п.). Их значение пока в полной мере не изучено.

9) Среди причин врожденных расщелин — заболевания матери, общее состояние ее здоровья в период беременности: эндокринные нарушения, нарушения кровеносно-сосудистой системы, почечная недостаточность, гинекологическая патология, анемия, состояние истощения и т.п.

10)Примерно 20% приходится на неизученные случаи: беременность близнецами, многочисленные предшествующие аборты, попытка прервать беременность, ускоренное протекание беременности, возраст родителей более 40 лет, очередность, порядковость беременности и т.д.

Виды врожденных расщелин

Открытая органическая ринолалия может быть врожденной и приобретенной. По своему виду дефекты неба разнообразны. Расщелины могут быть следующего вида: сквозные и изолированные (несквозные), полные и неполные, односторонние и двусторонние. Различие их состоит в размере и расположении.

Сквозная расщелина: это комплексное нарушение целостности верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба.

Изолированные расщелины: это нарушение целостности мягкого неба или твердого неба, расщелина может доходить до альвеолярного отростка, иногда захватить его, но он при этом остается целым.

Сквозные расщелины могут быть односторонними и двусторонними. Односторонние расщелины могут правосторонними и левосторонними. Изолированные расщелины делятся на полные, неполные и подслизистые (субмукозные).

Особенно трудна диагностика подслизистой (субмукозной, скрытой) расщелины твердого неба, когда расщелина твердого или мягкого неба не видна, так как располагается под слизистой оболочкой в полости рта. Она часто сочетается с укорочением и истончением мягкого неба. Подслизистую расщелину визуально обнаружить трудно. Можно обнаружить при произнесении гласного а. В этом случае слизистая оболочка втягивается в дефект в форме вогнутого треугольника, который хорошо заметен, и величина которого будет соответствовать костной расщелине. Такую щель можно прощупать при мягком нажиме на задний край твердого неба.

Расщелина нёба или губы: что надо знать всем родителям?.

Поделиться с друзьями

При рождении ребенка с расщелиной нёба или заячьей губой у некоторых родителей возникает паника, другие активно ищут в литературе и интернете информацию о том, с чего начать и что делать дальше. Не всегда врачи могут ответить на все возникающие вопросы. Не всегда родители знают, о чем надо спросить.

Портал Владмама и наш консультант предлагают вашему вниманию подробную информацию об этой проблеме и вариантах её решения.

Внимание, статью иллюстрируют реальные фотографии, не рекомендуемые к просмотру впечатлительными людьми.

Рождение долгожданного малыша — что может быть важнее, главнее, счастливее этого момента для любого родителя? Но процесс появления на свет маленького человека иногда сопровождается событиями, к которым нельзя быть готовыми заранее. К такого рода неожиданностям относится рождение малыша с расщелиной нёба и деформацией губы.

Надеюсь, что данная статья поможет вам сориентироваться в этой непростой ситуации. Ведь Ваш ребенок всегда будет для Вас самым любимым и желанным. А мы будем Вам помогать.

Расщелины нёба и губы — это врожденные пороки развития лица

Они возникают на ранних этапах беременности. На 5–6-й неделе беременности возникает первичное эмбриональное нёбо и формируется верхняя губа, на 10–11-й — вторичное эмбриональное нёбо.

Заячья губа — это расщелина верхней губы, которая выглядит, как узкое отверстие или разрыв в коже и слизистой верхней губы. Расщелина часто распространяется на область носа, а также переходит на кости верхней челюсти.

Волчья пасть представляет собою расщелину или отверстие в нёбе. Волчья пасть может распространяться и на твердое нёбо (костная передняя часть нёба) и/или мягкое нёбо (мягкая задняя часть нёба).

Существует много различных форм расщелин нёба и губы, которые могут быть разделены на две группы, основанные на этиологии и морфологии. Это расщелины губы и альвеолярного отростка, с расщелиной или без расщелины нёба; изолированные расщелины нёба, которые возникают на более позднем этапе, после нормального развития верхней губы и челюсти. Расщелины могут быть одно- или двусторонние, а также полные и неполные.

Расщелина губы и нёба — это наиболее частая врожденная деформация лица (1/700 новорожденных), которая была хирургической проблемой с древних времен. Китайские документы, датированные 390 годом до нашей эры, содержат отчет о сановнике Императора, который был прооперирован по поводу деформации верхней губы. Другие исторические документы описывают подобные хирургические вмешательства в эпоху Древних Греков и Римлян.

Революционными в лечении стали анатомические исследования французского хирурга Виктора Ве, который в 1930 году разработал основу для рационального лечения расщелин губы и нёба. Наиболее важными пунктами философии Ве являются:

1. Нет недостатка ткани. Ткани растянуты и смещены, но присутствуют.
2. Для того, чтобы правильно восстановить губу и нёбо важно в первую очередь восстановить анатомию дислоцированных структур.
3. Неправильный рост костей лица и дисфункция являются в большинстве случаев следствием неправильной анатомической реконструкции.

Причины появления расщелины губы и нёба

В большинстве случаев точная причина появления этих дефектов неизвестна, а значит предотвратить появление этих деформаций невозможно. Считается, что расщелины губы и нёба появляются в результате сочетания генетических и экологических факторов. Если у родителей ребенка, его родственников или братьев (сестер) была обнаружена эта аномалия, существует риск появления её у новорожденного в 15–33% случаев.

Расщелина нёба и расщелина губы также могут быть результатом воздействия на плод в периоды формирования у плода верхней губы и нёба (5–6-я и 10–11-я недели беременности) вирусов, химикатов, алкоголя, наркотиков, некоторых медикаментозных препаратов (например, антиконвульсантов), витаминной недостаточности.

Как выставляется диагноз?

Расщелины губы и нёба легко диагностировать, так как они проявляются очевидными физиологическими дефектами. Проведение ультразвукового обследования во время беременности иногда помогает определить, есть ли расщелина у еще не рожденного ребенка. Если деформаций не было обнаружено при проведении предродового ультразвукового обследования, подтверждение диагноза производится после физического обследования полости рта, носа и нёба после рождения ребенка. Иногда деформации могут выявиться при проведении обследований, направленных на обнаружение других аномалий развития.

Сопутствующие проблемы

Проблемы с приемом пищи

При расщелине неба еда и жидкости могут попадать изо рта в нос. Существуют специально разработанные бутылочки и соски для детского кормления, которые помогают направлять жидкости вниз к пищеводу.

Детям с расщелиной нёба, возможно, придется установить искусственное нёбо для того, чтобы помочь правильному приему пищи и убедиться, что они получают достаточное питание до тех пор, пока не может быть выполнено хирургическое лечение.

Проблемы с зубами

Дети с расщелиной нёба или губы более склонны к появлению кариеса, а также часто имеют лишние, искривленные либо смещенные зубы, которые требуют стоматологического и ортодонтического вмешательства. К тому же, такие дети часто имеют и дефект верхнего альвеолярного отростка (это костная часть десен, на которой растут зубы). Дефект альвеолы может

1. провоцировать смещение, выпирание или ротацию постоянных зубов
2. препятствовать нормальному появлению постоянных зубов
3. препятствовать нормальному формированию альвеолярного гребня

Эти проблемы обычно могут быть устранены с помощью челюстно-лицевых хирургов и ортодонтов.

Ушные инфекции и потеря слуха

Дети с расщелиной неба попадают в повышенную группу риска заболеваний ушными инфекциями, так как они склонны к скоплению жидкости в среднем ухе. Если это состояние оставить без лечения, ушные инфекции могут спровоцировать потерю слуха. Чтобы предотвратить это, детям с расщелиной неба устанавливают специальные трубочки на барабанные перепонки для обеспечения дренажа жидкости, а также нужно проводить обследование качества слуха раз в год.

Проблемы с речью

Дети с заячьей губой или волчьей пастью также могут испытывать проблемы с речью. Голос имеет «носовое» звучание, часто может быть затруднено понимание их речи. Эти проблемы появляются не у всех детей, и с помощью хирургического вмешательства у некоторых пациентов их можно полностью устранить. В остальных случаях ребенку придется работать с логопедом — специалистом, который поможет ребенку преодолеть трудности с речью.

Кто занимается детьми с расщелинами губы и неба?

В устранении этих деформаций задействована целая команда докторов. В такую команду обычно входят:

• пластический хирург — для оценки и выполнения необходимых хирургических манипуляций на губе и/или нёбе;
• отоларинголог (ухо-горло-нос) — специалист, который оценит наличие проблем со слухом и назначит необходимое лечение;
• челюстно-лицевой хирург, который при необходимости проведет перемещение сегментов верхней челюсти для улучшения прикуса, лучшего косметического эффекта и для устранения расщелины альвеолярного отростка;
• ортодонт — для проведения выравнивания и смещения зубов;
• стоматолог-терапевт, который обеспечит обычный уход за зубами и полостью рта;
• стоматолог-ортопед — для изготовления искусственных зубов, а также стоматологических устройств, которые улучшат внешний вид и наладят нормальное функционирование аппарата речи, и также помогут облегчить прием пищи;
• логопед, который будет работать с ребенком для улучшения качества речи;
• аудиолог — специалист по коммуникативным расстройствам, вызваных потерей или нарушением слуха — оценит и проведет исследования качества слуха;
• педиатр — для обеспечения постоянного контроля за здоровьем ребенка;
• социальный работник или психолог — для психологической поддержки семьи и оценки любых проблем адаптации;
• генетик поможет родителям и взрослым пациентам понять шансы на дальнейшее появление детей с этими деформациями.

Лечение обычно начинается в младенчестве и продолжается до достижения пациентом раннего взрослого возраста.

Этапы лечения расщелин губы и нёба

Лечение расщелины губы требует проведения одной либо двух хирургических операций, в зависимости от степени деформации. Первая операция обычно выполняется ребенку в 3 месяца.

Лечение расщелины неба может быть выполнено однажды либо требовать нескольких операций. Операция пластики нёба обычно проводится ребенку в возрасте от 6 до 12 месяцев.

Детям с расщелиной альвеолярного отростка верхней челюсти также может понадобиться пластика костного дефекта костным трансплантантом, взятым с подвздошной кости по достижению ими 8–10-летнего возраста — таким образом обеспечивается поддержка постоянных зубов и стабилизируется верхняя челюсть. В дальнейшем, по достижении девочками 16 лет, мальчиками — 18 лет, в область восстановленного дефекта можно устанавливать дентальный имплантант.

Около 20% детей с расщелиной нёба требуют дальнейших хирургических вмешательств для улучшения качества речи (например, велофарингопластика при велофарингеальной недостаточности).

После появления постоянных зубов таким детям часто необходима установка брекет-системы для их выравнивания.

Также могут понадобиться дополнительные операции для улучшения внешнего вида губы, носа, закрытия отверстий между ртом и носом, обеспечения правильного дыхания и стабилизации и выпрямления челюсти. Окончательные операции по удалению шрамов, оставшихся после первой операции, будут проведены только в юношестве, когда структура лицевых костей будет почти полностью сформирована.

Ожидаемые результаты

Лечение деформаций лица может растянуться на несколько лет и требовать проведения нескольких хирургических операций (в зависимости от степени тяжести деформации), однако большинство детей имеют большой шанс получить нормальную внешность, внятную речь и отсутствие проблем при приеме пищи.

Ранний стоматологический уход

Как и остальные дети, дети, рожденные с расщелиной губы или волчьей пастью, требуют тщательной чистки, хорошего питания и фторированя зубов для обеспечения роста здоровых зубов. Тщательная чистка маленькой зубной щеткой с мягкой щетиной должна проводиться с появлением первых зубов. Если мягкая детская зубная щетка плохо очищает зубы из-за измененной формы рта и зубов, ваш стоматолог может рекомендовать использование мягкой губки на ручке, пропитанной эликсиром для полоскания рта, которая используется для чистки зубов. Рекомендуется совершать первый визит к стоматологу по достижению ребенком одного года или раньше при наличии каких-то стоматологических проблем. Проведение обычного ухода за полостью рта можно начинать в трехлетнем возрасте.

Ортодонтический уход

Первый визит к ортодонту должен быть еще до появления у ребенка первых зубов. Цель такого визита — оценка роста костей лица, в особенности развития челюстей. После того, как прорежутся постоянные зубы, может применяться ортодонтическое лечение для выравнивания зубов.

Ортопедический уход

Ортопед может изготовить мостовидный протез для замены недостающих зубов либо специальные приспособления, предназначенные для того, чтобы разделить нос и рот, и таким образом улучшить звучание речи.