Двусторонняя расщелина губы и неба

Болезнь «волчья пасть» у детей: расщелина неба.

Болезни «заячья губа» и «волчья пасть» — одни из самых распространенных врожденных патологий, которые обезображивают лицо и доставляют множество проблем: логопедических, стоматологических, оториноларингологических и т. д. Нередко матери новорожденных пугаются, когда им сообщают о заболевании ребенка, считая, что это уродство — навсегда. Но современная пластическая хирургия очень продвинулась за последние годы вперед в устранении этих, казалось бы, фатальных явлений.

Особенности заболеваний

«Волчья пасть» и «заячья губа» представляют собой врожденные пороки области лица и рта. Эти отклонения формируются еще в материнской утробе, в начальный период беременности. Деформации появляются в результате неудовлетворительного количества тканей в области рта и губ. Наличествующие же волокна в этом случае сращиваются неверно, придавая лицу специфические, не слишком привлекательные черты.

Многие, незнакомые близко с этими деформациям, часто путают их и считают одним и тем же заболеванием, называя его «волчья губа». Однако эти патологии значительно отличаются друг от друга.

Деформация «заячья губа»

Врожденная патология «заячья» губа представляет собой расщелину каждой из сторон верхней губы. Обуславливается она физиологическими отклонениями. Дефект бывает в виде узкого отверстия или пробела в коже. Расщелина может не только размещаться на верхней губе, но и заполнять собой носовую область, способна затрагивать костную ткань челюсти и верхней десны.

Патология «волчья пасть»

Это отклонение представляет собой отверстия или расщелины в твердом или мягком нёбе. Такой дефект ротовой части лица, к сожалению, наблюдается довольно часто. Статистика этой патологии: на одну тысячу новорожденных малышей приходится один случай такой аномалии. Нередко отклонение сопровождается «заячьей губой».

В настоящее время ученым удалось обнаружить три гена, которые, мутировав, способствуют возникновению у человека этого заболевания. Сейчас исследования в этой области продолжают проводиться.

Когда речь идет о развитии «волчьей пасти», то расщепление твердого и мягкого нёба может быть полным и неполным, то есть представлять собой одно большое или несколько незначительных отверстий. Это патология очень часто протекает вместе с раздвоением язычка, который располагается задней части мягкого неба, почти в носоглотке.

Это сопутствующий патологии дефект происходит в связи с неестественным соединением медиального и латерального отростка с перегородкой носа.

Именно это заболевание, по статистике, оказывается одним из самых часто наблюдающихся отклонений у малышей, который начинает формироваться уже в утробе и который очень сложно предугадать или заранее продиагностировать — то есть до зачатия. А значит предотвратить его, к сожалению, нельзя. Впрочем, после рождения малыша на свет, ему вполне способны помочь современные пластические хирурги.

Причина развития патологии

Формирование такой патологии объясняется генетической предрасположенностью к подобного рода заболеваниям. Нередко встречаются такие отклонения в процессе развития плода у матери, имеющей пагубные привычки:

• употребление алкогольных напитков;
• увлечение одурманивающими и наркотическими средствами;
• табакокурение.

Помимо этого, причиной заболевания малыша может стать острый дефицит в организме матери фолиевой кислоты. Недостаток этого элемента связан с неправильным образом жизни беременной женщины, небрежным отношением к своему положению, неверным и нерегулярным рационом, с ожирением и так далее.

Перечисленные причины влияют на развитие патологии именно в нижней части лица будущего малыша, в том числе и в области верхней челюсти.

Также эту патологию может вызвать неблагоприятная окружающая среда, в которой находилась будущая мать, острые инфекционные или токсикологические болезни и даже психические травмы.

Все перечисленные причины способны вызвать сбой во внутренней тонкой и сложной системе жизнеобеспечения в материнской утробе и привести к порокам развития малыша.

Последствия деформации

Такая патология у детей вызывает большие трудности и дискомфорт буквально с первого дня их появления на свет.

Последствия заболевания затрагивают буквально все области жизни ребенка и его родных:

1. В момент родов велика вероятность возникновения аспирации околоплодной жидкости в легкие малыша. Процесс проникновения воздуха в организм новорождённого младенца оказывается затруднен, ему трудно сосать грудь. Поэтому дети с деформацией неба часто имеют меньший вес, чем их сверстники, отстают в развитии.
2. До оперативного вмешательства по коррекции этой патологии кормление ребенка чаще всего проходят с применением специально созданных для этого ложечек, бутылочек и прочей специфической посуды.
3. Также расщелина неба и губы часто ведет к сбою работы верхних дыхательных путей, пищеварительной системы, к отсталости или заторможенности в развитии слуха и речи.

Все эти неудобства и отклонение в нормальной работе всего организма чаще всего ведут к тому, что дети с такими патологиями имеют недостаточно качественный уровень жизни, а зачастую, если проблема не была своевременно решена, чувствуют себя неполноценными, имеют низкую самооценку и, как следствие, нередко бывают асоциальными, агрессивными, неуспешными людьми.

Симптоматические проявления

Дети, которые имеют такую патологию, из-за нарушенного природного процесса сталкиваются со следующими трудностями:

• неправильное произнесение и формирование звуков:
• сложности в освоении работы речевого аппарата в целом,
• развитие ринолалии.

Ринолалия характеризуется изменением тембра голоса и характера проговаривания звуков. Это происходит из-за неверного смыкания глотки и нёба.

Вдобавок ко всему, вместе с вдыхаемым воздухом в нос могут попасть пища и напитки и через нос обратно в рот. Жидкость также может попадать в евстахиеву трубу, что иногда провоцирует появление отита и синусита. К тому же в этом случае происходит деформация прикуса и зубов, из-за чего нарушается и процесс пережевывания пищи.

Медицинская помощь при расщелине нёба

Патология «волчья пасть» у детей может быть практически без последствий скорректирована, если родители своевременно обратятся к соответствующим специалистам. Успех лечения в большинстве случаев зависит не только и не столько от медиков, сколько от упорства, терпения и настойчивости тех, кто занимается малышом. Для достижения успеха следует неуклонно придерживаться всех советов и рекомендаций лечащего врача. Также необходимо как можно быстрее показать ребенка обычному или пластическому хирургу с тем, чтобы тот смог оценить степень тяжести патологии и составить план предстоящей коррекции.

Обнаружение заболевания

Обнаружить патологию можно заранее, уже на 14−15-й неделе беременности во время скрининга. Однако при этом невозможно полностью оценить форму и объем поражения. Эти тонкости можно разглядеть лишь после появления малыша на свет. Диагноз «волчья пасть» ставится непосредственно после рождения ребенка. Степень и глубина поражения определяется осмотром новорождённого.

Если специалист обнаружил наличие характерной для болезни расщелины у плода в утробе, то у матери появляется дополнительное время для подготовки к будущей терапии. Во-первых, будут необходимы дополнительные методы исследования. Во-вторых, нужно быть готовым к посещению специалистов, отвечающих за области развития черепной коробки, дыхание, нарушения обоняния и слуха.

Способы коррекции

Лечение этой патологии проходит исключительно хирургическим путем. Обязательно проводят несколько предварительных косметических операций. Сперва проводят уранопластику, в процессе которой мягкое небо удлиняется, а его мышечная ткань соединяется в правильном направлении, а затем сужается средний отдел глотки.

Если операция проведена в младенческом возрасте, то процесс кормления новорождённого обычным способом после оперативных действий практически невозможен — у деток появляются сильные боли, вероятен риск возникновения грубых рубцов и замедления затягивания раны. Поэтому нужно будет предварительно научить ребенка питаться при помощи специальной ложечки для кормления.

При неполной расщелине нёба и правильной форме зубов в верхней челюсти уранопластика рекомендуется начиная с двух лет. Если наблюдается нарушение целостности отростка альвеол, а также сужение верхней челюсти, то предварительно нужно провести лечение у ортодонта. Уранопластика в таком случае должна проводиться не ранее чем в 4−6 лет.

В редких случаях небо формируется в виде двусторонних впадин, которые сопровождаются дефектами тканей. В этом случае в первую очередь рекомендуется выполнить пластическую операцию твёрдого и мягкого нёба, для того чтобы сузить среднее тело глотки до необходимых размеров. Через полгода проводится операция по закрытию расщепления твердого неба, его переднего отдела, а также отростка альвеол. Одновременно с этой же операцией проводят и пластику костной ткани.

Уход за ребенком с «волчьей пастью»

Малышу потребуется особенный уход, так как патология влечет за собой ряд проблем, которые усложняют его жизнедеятельность.

Затруднение в приеме пищи

При расщелине в небе еда и жидкость могут попадать через нос обратно в ротовую полость. Чтобы избежать этого, используют специально предназначенную посуду. Иногда малышам временно устанавливают искусственное небо. Его используют до хирургического вмешательства, чтобы облегчить малышу прием пищи.

Глухота и инфекции ушей

Больные имеют склонность к появлению и накоплению жидкости в среднем ухе. В связи с этим у них очень часто появляется заболевания слухового аппарата, иногда малыши полностью лишаются возможности слышать. Чтобы предотвратить подобные осложнения, на барабанные перепонки устанавливают специальные трубки для дренажа жидкости. Обследование уровня и качества слуха у детей с патологией требуется проводить не реже одного-двух раз в год.

Проблемы с речью

При таком диагнозе голос говорящего часто звучит некрасиво и неразборчиво, с нехарактерным для обычной устной речи глубоким призвуком, что значительно затрудняет общение таких детей не только со сверстниками, но и со взрослыми. Также это способствует развитию комплекса неполноценности и занижения самооценки. Эту проблему можно предупредить, если провести оперативное вмешательство до наступления активной социализации ребенка и в дальнейшем обратиться за помощью к логопеду.

Дефекты зубов

Расщелины губы и нёба способствуют образованию на зубах кариеса, а также их смещению или искривлению. Подобные отклонения также мешают правильному развитию речевого аппарата у детей с подобными патологиями и постановке грамотной речи.

Все эти трудности могут быть исправлены посредством вмешательства соответствующих специалистов: хирурга, ортодонта, стоматолога, логопеда и психолога.

Расщелина губы и неба — что важно знать.

Расщелины являются врожденными дефектами, которые влияют на форму и функцию верхней губы и кровеносной зоны рта. Расщелина — это ненормальный раскол или деление. У ребенка могут быть расщелина губы и/или волчья пасть.

Расщелина губы — это врожденный дефект, который поражает только ткань кожи, а не лежащую в основе кость или хрящ. Его можно классифицировать как частичный (небольшой зазор или углубление в верхней губе ребенка) или полный (раскол проходит от верхней губы до носа). Он также может быть определен как односторонний, происходящий только на одной стороне рта, или двусторонний, возникающий по обе стороны рта.

Расщелина неба — это дефект, при котором две пластины кости, обычно соединяющиеся для образования твердого неба в передней части крыши рта, полностью не сливаются во время развития ребенка до рождения. Расщелина неба может быть либо неполной, либо дефектной, в которой расщепляется только мягкое небо в задней части крыши рта; или оно может быть полным, когда разделяется твердое небо и мягкое небо. В дополнение к полному и неполному расщеплению нёба возникает третий тип дефекта. Это состояние, при котором расщелина неба скрывается под слоем ткани. В результате расщелина может быть обнаружена только через несколько месяцев после рождения ребенка.

Соотношение мужчин и женщин несколько варьируется в зависимости от типа дефекта. Мальчики почти в два раза чаще, чем девочки, имеют расщелину губы или расщелину губы и нёба, а у девочек чуть больше, чем у мальчиков, случается расщепление неба.

Причины и симптомы

Расщелина губы и расщепление нёба вызваны тем, что двум тканям не удается правильно соединиться в период беременности. В образовании детского лица и верхней губы есть пять долей ткани, одна вырастает вниз от верхней части головы; две, растущие внутрь от щек; две растут внутрь, чуть ниже щеки, чтобы сформировать подбородок и нижнюю губу. Если две или более из этих пяти долей ткани не могут полностью соединиться, может возникнуть расщелина губы или даже полная лицевая деформация. Небо формируется позже верхней губы; оно состоит из двух костных пластинок, которые растут вместе как последний шаг в соединении пяти долей ткани, описанных ранее. Весь сложный процесс лицевого и орального образования может быть прерван рядом генетических и экологических факторов.

Некоторые из причин расщелин включают в себя:

• Генную мутацию — увеличение риска расщелин;
• Генетические нарушения, связанные с хромосомными аномалиями, включая синдром Дауна, синдром Эдвардса и синдром Патау;
• Недостаточность питания у матери, особенно недостаток витамина А;
• Использование некоторых лекарств, отпускаемых по рецепту, особенно лекарств, предназначенных для борьбы с судорогами;

Симптомы могут включать трудности с кормлением и неспособность набрать вес, проблемы с развитием речи, деформированный нос, искривленные зубы и повторяющиеся инфекции уха, а также видимые дефекты на лице и в ротовой полости ребенка.

Раскол губ и нёба может быть определен врачом во время рождения ребенка путем тщательного физического обследования новорожденного. Расщелина губы может также быть диагностирована до рождения ультразвуком. В дополнение к физическому осмотру ребенка врач может рекомендовать генетическое тестирование, чтобы исключить генетическую причину дефекта или оценить возможность того, что у родителей будет еще один ребенок с расщепленной губой или небом.

Хирургия — первичная обработка для расщелины. В большинстве случаев ребенок будет оцениваться и лечиться группой врачей и других специалистов здравоохранения, чтобы оценить его потребность в логопедии, стоматологической хирургии и других методах лечения в дополнение к операции верхней губы и неба. Лечение расщелины губы и нёба высоко индивидуально.

Хирургическое исправление аномалий лица у ребенка часто проводится в следующем порядке:

• Оперирование расщелины губы. Эта операция проводится между рождением и трехмесячным возрастом, чтобы ребенок мог питаться как можно чаще, расти и набирать вес. Если у ребенка двусторонняя расщелина губы, хирург обычно оперирует одну сторону первой, другую — несколько недель спустя.
• Размещение ушных трубок. Они размещаются около трех месяцев жизни у детей с расщелиной неба, чтобы предотвратить ушные инфекции.
• Оперирование волчьей пасти. Совершается в возрасте от девяти до восемнадцати месяцев.
• Ортодонтическое лечение. Выпрямление зубов обычно начинается, когда ребенку около семи лет и может продолжаться до восемнадцати лет.
• Косметическая операция для улучшения внешнего вида лица. Может быть проведена подростку в возрасте 15 — 18 лет.

Речевая терапия включена в образовательную программу ребенка по мере необходимости. Многие дети с расщелиной губы или нёба также нуждаются в той или иной форме психотерапевтического консультирования, особенно когда они достигают подросткового возраста. Хотя дошкольники с расщелиной зачастую не осознают проблемы, не чувствуют себя хуже, чем другие дети, к ранним школьным годам многие из них начинают бояться быть отверженными одноклассниками.

В подростковые годы многие подростки с речевыми проблемами или аномалиями лица, связанными с расщелиной, становятся подавленными, потому что их сверстники обычно оценивают внешность более высоко, чем такие личные качества, как юмор или интеллект. Сильная поддержка со стороны родителей может существенно повлиять на способность ребенка справляться с социальными трудностями, а также может потребоваться консультация психотерапевта.

Расщелина губы и волчья пасть — излечимые дефекты. Большинство физических проблем, связанных с расщелиной, таких как искривленные зубы, трудности речи и повышенный риск ушных инфекций, могут быть хирургически обработаны с высокой степенью успеха. Однако психологические и социальные трудности детей с этими врожденными дефектами менее легко разрешимы.

Одной из захватывающих новых разработок в области оперирования расщелины является возможность работы с ребенком до его рождения. Достижения в хирургии, которые позволили бы устранить эти дефекты лица и полости рта до рождения, имели бы много преимуществ. Одно из преимуществ –меньшее количество рубцов. Известно, что операция, выполняемая на плоде в матке, оставляет менее заметные рубцы, чем операции, проведенные после рождения. Кроме того, коррекция расщелины до рождения может снизить количество ортодонтических и других процедур, необходимых после рождения.

Врожденная расщелина верхней губы и неба.

Врожденную расщелину губы называют еще заячьей губой. В связи с разными степенями неслияния участвующих в формировании лица и губ выпячиваний головного конца зародыша формы расщелины губы весьма разнообразны. Обычная форма расщелины губы — вертикальная боковая расщелина верхней губы, образующаяся вследствие неслияния или неполного слияния лобно-носового выпячивания с верхнечелюстным. Другие формы расщелин губ встречаются очень редко.

Врожденная расщелина верхней губы бывает односторонней или двусторонней, распространяется на часть губы или на всю ее высоту, ограничивается губой или выходит далеко за ее пределы. При распространении щели на носовое отверстие последнее расширяется и деформируется; при распространении вглубь на верхнюю челюсть расщепляется альвеолярный отросток, часто твердое, а иногда и мягкое небо.

Если двусторонняя расщелина губы продолжается на небо, то обособленная с боков межчелюстная кость иногда сильно выдвигается вперед, увлекая за собой носовую перегородку и срединную часть губы.

Расщелина губы, односторонняя и двусторонняя, не осложненная расщелиной неба, обезображивает лицо, но почти не препятствует сосанию и поэтому не отражается на общем состоянии ребенка. Этого нельзя сказать о формах, осложненных расщелиной неба.

Операцию врожденной расщелины губы лучше производить в 2-6-месячном возрасте. Оперативных методов для восстановления губы предложено много.

А. М. Орловский описывает свой способ следующим образом: «Из боковых краев губной щели выкраивают лоскуты слизистой оболочки, проникающие через всю толщу губной каймы. Разрезы ведут на границе между кожей и слизистой оболочкой и достигают до перехода ее в слизистую оболочку обеих половин губы, имеющую горизонтальное направление. Лоскуты отворачивают вниз, затем соединяют швами кожные части губы, начиная сверху.

По наложении последнего шва один из разрезов продолжают по видимой части слизистой оболочки одной из половин губы и в него вшивают лоскут противоположной стороны. Остающийся лоскут вставляют в разрез, продолженный уже со стороны задней поверхности другой половины губы. Таким образом, обе половины губы как бы меняются лоскутами.

При этом способе врачи совершенно застрахованы от расхождения краев раны, не теряя ни кусочка ткани, за исключением дугообразного лоскутка в верхнем углу щели, и, наконец, очень просто, без всяких мудреных разрезов, достигаем цели. Кроме того, предлагаемый метод позволяет нам уравнять обе половины губы в том случае, если одна из них бывает толще. Для этого нужно только на более толстой половине выкроить больший лоскут, а на более тонкой меньший».

Косметические результаты правильно произведенной операции отличны.

По способу Мирова срединный край щели губы срезают целиком, боковой же — только до половины. Несрезанная нижняя половина бокового края служит для образования небольшого лоскута с нижним основанием. Далее разрез продолжают на небольшое протяжение вдоль горизонтального края губы, идя по границе кожи и слизистой. Лоскут затем запрокидывают вниз и пришивают к окровавленному срединному краю губы. При двустороннем расщеплении губы применяют тот же метод с обеих сторон.

Для исправления часто сопутствующей деформации крыла носа последний мобилизуют, отделив его от кости. Губа после этого также становится более подвижной и легче смещается к середине.

Очень редко встречается раздвоение нижней губы по срединной линии, поперечные и косые расщелины губ, а также косая расщелина лица, берущая начало от угла расщепленной губы и направляющаяся наискось к глазу. Последнее уродство носит название колобом ы лица.

Врожденная расщелина неба и верхней челюсти, известная также под названием волчьей пасти, образуется вследствие незаращения имеющихся в раннем периоде жизни зародыша в области будущего лица щелей, которые при нормальном течении развития в конце второго месяца утробной жизни смыкаются без следа. В половине случаев врожденной расщелине неба сопутствует расщелина губы.

Расщелины неба служат причиной расстройства сосания, так как наличие щели, сообщающей полость рта с полостью носа, исключает возможность создания в полости рта необходимого для присасывания жидкой пищи отрицательного давления. Поступающее в рот молоко затекает в нос и вытекает наружу, в результате чего питание ребенка ухудшается. Нарушается фонация, речь становится гнусавой, невнятной. Расстройство носового дыхания обусловливает частые заболевания дыхательных путей.

Наиболее благоприятным периодом для производства операции (см. курс стоматологии) является возраст от 4 до 5 лет. Тягостное положение больных с расщелиной неба до операции значительно облегчается применением протеза — обтуратора.

Лечение расщелины губы и неба у детей.

Уважаемые читатели, для поддержания работы сайта трудится 52 человека. Оцените нашу работу простым лайком, Мы будем Вам очень благодарны:

Эпидемиология

Расщелины губы и неба являются патологией сращения, которые затрагивают срединную линию лицевого скелета. Они являются одними из самых распространенных врожденных аномалий с мировым уровнем заболеваемости между 0,8 и 2,7 случаев на 1000 живорожденных. Заболеваемость варьируется в зависимости от региона, пола, этнической принадлежности и материнских характеристик. Расовые различия заметны у коренных американцев, имеющих самый высокий уровень заболеваемости (следующие за ними маори, китайцы, англо-саксы), а у афро-американцев самая низкая.

Несмотря на распространенность, этиология многих расщелин губы/неба остается неясной. В дополнение к хромосомным аномалиям и тератогенным эффектам более 500 признанных Менделевских синдромов связаны с расщелиной губы/неба. Во многих случаях были выявлены специфические генетические мутации, например, синдром Ван-дер-Вуда (IRF6) и Тричера Коллинза (TCOF1). Однако, более 70% расщелин губы и неба и до 50% расщелин неба –только видимо изолированные аномалии. Этиология этих несиндромальных форм расщелин является многофакторной, а генетическое и экологическое содействие остается неясным. Следовательно, хотя это и понятно, что потомство, родные братья и сестры лиц с расщелиной имеют повышенный риск патологии у себя, эта неясность усложняет информирование семей о риске рецидива, либо проведение генетической консультации.

Эмбриология.

Орофациальные расщелины образуются в результате полного несращения между любым из дериватов лицевых зачатков, которые образуют орофациальный комплекс. Развитие человеческого лица начинает около 22 дня с миграции черепных клеток нервного гребня (эктомезенхима) из дорзальной области переднего отдела нервной трубки в области лица. По обе стороны от передней кишки впячивания эктодермы образуют пять пар жаберных (глоточных) дуг, которые являются производными примитивных жабр или жаберных дуг рыб. Это первоначальное лицо формируется на 4-й неделе гестации и состоит из пяти отдельных выступов:

• Пара выступов нижней челюсти развиваются в нижнюю челюсть.
• Непарный фронтоназальный выступ, из которого развивается латеральный и медиальный носовые отростки на 5-й неделе. В течение следующих 2 недель медиальные носовые отростки расширяются и сливаются друг с другом и примыкающими верхнечелюстными отростками, завершая формирования верхней губы.
• Пара двусторонних верхнечелюстных выступов формирует верхнюю челюсть.

Вторичное небо выступает, как медиальный отросток, из верхнечелюстного отростка и состоит из мезенхимальных клеток нервного гребня

Врожденные расщелины верхней губы и нёба.

Врожденные расщелины верхней губы и нёба

Врожденные расщелины верхней губы и нёба (ВРГН) – один из самых частых пороков развития лица и челюстей и приводят к значительным анатомическим (косметическим) и функциональным нарушениям. ВРГН может встречаться как изолированный порок развития или быть одним из пороков развития при различных синдромах – Ван-дер-Вуда, Пьера Робена и др. Причина возникновения ВРГН может быть обусловлена либо наследственностью, либо воздействием тератогенных факторов в эмбриональном периоде (лекарственные средства, наркотики, ионизирующее излучение, перенесенные инфекционные заболевания). В числе факторов риска называется также гинекологическая патология, приводящая к гипоксии плода.

Тератогенный терминационный период (ТТП) при расщелинах губы определяется концом 7-й недели внутриутробного развития, нёба – до конца 8-й недели. При всех видах ВРГН имеются общие анатомические нарушения, выраженные в большей или меньшей степени: расщепление тканей верхней губы; укорочение срединного фрагмента верхней губы и деформация кожно-хрящевого отдела носа. При скрытой расщелине верхней губы наблюдается выраженное недоразвитие мышечного слоя без нарушения целостности костных структур, кожи и слизистой оболочки верхней губы. Сбоку от фильтрума имеется рубцовая полоска кожи в виде бороздки, круговая мышца рта частично расщеплена. В спокойном состоянии дефект мало заметен и проявляется лишь во время улыбки или плача. Деформация кожно-хрящевого отдела носа не выражена.

При неполной расщелине верхней губы дефект формируется только в нижних её отделах, а у основания носа может быть полноценная ткань или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой. Практически всегда наблюдается деформация носа. При скрытых и неполных расщелинах верхней губы ребенок может находиться на грудном вскармливании, неполноценность мышц губы он компенсирует активным включением языка в акт сосания.

При полных расщелинах дефект захватывает все ткани верхней губы от красной каймы до основания носового хода. Во всех случаях наблюдается деформация кожно-хрящевого и костного отделов носа. При двусторонней расщелине верхней губы кожная часть перегородки носа укорочена, пролябиум выступает кпереди, кончик носа уплощен, часто раздвоен, крылья носа с двух сторон растянуты и уплощены.

Врождённые расщелины нёба характеризуются общими анатомическими нарушениями, расщеплением тканей нёба; дефектом твердого и укорочением мягкого нёба, расширением среднего отдела глотки.

При скрытой расщелине мягкого нёба расщеплены по средней линии только мышцы мягкого нёба при сохранении целостности костных структур и слизистой оболочки полости рта и носа. При скрытой расщелине твёрдого и мягкого нёбапо средней линии определяется втянутая бороздка, увеличивающаяся при произношении звука «а» за счёт сокращения расщеплённых мышц мягкого нёба. Обычно слизистая оболочка в этом участке истончена. При пальпации определяется несращение нёбных отростков верхней челюсти по средней линии. Почти всегда имеется раздвоение кончика язычка на нёбе. Мягкое нёбо несколько укорочено. Речь имеет носовой оттенок, сопровождается компенсаторными сокращениями мимической мускулатуры лица.

При неполной расщелине мягкого нёба передняя граница её не доходит до заднего края твёрдого нёба. При полной расщелине мягкого нёба несращение доходит до заднего края твёрдого нёба и часто продолжается дальше в виде скрытого дефекта. При полной и неполной расщелине мягкое нёбо также укорочено. Речь детей невнятная, с носовым оттенком.

При полной расщелине мягкого нёба и неполной твёрдого передняя граница расщелины не доходит до резцового отверстия. Если расщелина мягкого и твёрдого нёба полная, то передняя граница расщелины доходит до резцового отверстия. При этом основание сошника лежит свободно, не соединяясь с нёбными пластинками или соединяясь с одной из нёбных пластинок при односторонней расщелине. Нарушение речи более выражено. Сосать грудь ребёнок не способен, поскольку свободное сообщение между полостью рта и носа препятствует созданию герметичности, необходимой для сосания.

Лечение детей с ВРГН предусматривает проведение этапного хирургического лечения, совместной работы группы специалистов (неонатолога, челюстно-лицевого хирурга, ортодонта, логопеда, невролога, сурдолога, психолога).

Полное устранение морфологического дефекта и восстановление нарушенных функций (питания, речи, слуха) требует четкой и слаженной работы специалистов в различные возрастные периоды по индивидуальной программе в соответствии с соматическим статусом ребенка и видом расщелины. Качество жизни ребенка и его социальная адаптация зависят от того, насколько полно устранены все анатомические дефекты и восстановлены нарушенные функции.

Раннее устранение морфологического дефекта создает оптимальные условия для восстановления функций питания, дыхания и речи и предупреждает вторичные деформации. Анатомически обоснованная первичная операция, выполненная по индивидуальному плану в возможно более ранние сроки, является залогом успешной реабилитации ребенка. В настоящее время имеется четко выраженная тенденция к снижению возрастного ценза для пластики верхней губы. Такой подход позволяет реабилитировать ребенка в дошкольном возрасте.

В нашей клинике возрастные сроки каждого этапа хирургического лечения соответствуют разработанной программе реабилитации, при этом учитываются соматическое здоровье ребенка и эффективность проведенного раннего ортопедического лечения.

Мы считаем оптимальным сроком для проведения первичной операции – устранения расщелины верхней губы – 4-6 месяцев. К этому возрасту можно выявить сопутствующие пороки развития, определить очередность проведения хирургических операций и провести по показаниям оперативное устранение других пороков. Сразу же после операции необходимо подключить ортопедическое лечение.

Обязательным компонентом первичной операции при ВРГН является риносептопластика. Необходимость её выполнения обусловлена не только стремлением к улучшению эстетического результата, но и предупреждением осложнений. Целью первичной операции является полная реконструкция всех пораженных структур.

Следующий этап – операция уранопластики – выполняется в возрасте 1,3 – 1,6 лет. Операция предусматривает одноэтапное вмешательство с одновременным устранением расщелины твердого и мягкого нёба. Для полноценной реабилитации хирургическое лечение пациентов на всех этапах сопровождается ортодонтическим лечением, логопедическими занятиями под наблюдением аудиолога.

Оправданность подобной тактики лечения детей с ВРГН подтверждается многолетними успешными результатами операций в нашей Клинике. К сожалению, в оптимальные сроки оперируются чуть более 50% детей. В регионах отсутствует налаженная система диспансеризации детей с расщелинами из-за недостаточного количества специализированных центров для лечения таких больных, отсутствия общепринятых стандартов реабилитации и недостаточной информационной поддержки как специалистов, так и родителей детей с расщелинами. Тогда как при современном состоянии медицины и проведении координированных действий специалистов-медиков, родителей и социальных работников возможна полная реабилитация детей с этим заболеванием.